Мегаколон — это врожденное или приобретенное увеличение всей толстой кишки или отдельной ее части. В клинику мегаколона входят стойкие запоры, метеоризм, увеличение живота, фекальные отравления, приступы преходящей кишечной непроходимости. Заболевание диагностируется с помощью рентгенологических методов (нормальная рентгенография, ирригоскопия), эндоскопических исследований (ректороманоскопия, колоноскопия, биопсия), манометрии. Хирургическое лечение заключается в резекции увеличенного участка толстой кишки.
Общие сведения
Мегаколон в проктологии встречается при таких заболеваниях, как болезнь Шагаса, болезнь Гиршпрунга, идиопатический мегаколон и др. в мегаколоне наблюдается увеличение просвета, утолщение стенок, удлинение части или всей толстой кишки. В результате патологической гипертрофии развиваются очаговое воспаление и атрофия слизистой оболочки, а также нарушение пассажа и эвакуации содержимого толстой кишки. При мегаколоне изменения часто затрагивают сигмовидную кишку: она расширяется (мегасигма) в сочетании с одновременным удлинением (мегадолихосигма).
Мегаколон
Причины мегаколона
Врожденная патология вызвана отсутствием или дефицитом периферических рецепторов, нарушением проводимости по нервным путям, которые развиваются из-за уменьшения миграции нейронов во время эмбриогенеза. Причинами приобретенного мегаколона могут быть токсические поражения нервных сплетений в стенке толстой кишки, дисфункция центральной нервной системы при болезни Паркинсона, травмы, опухоли, свищи, сужение рубца, лекарственные запоры, коллагеноз (склеродермия и др.), Гипотиреоз, кишечник амилоидоз и др. вти факторы вызывают нарушение двигательной функции толстой кишки в той или иной точке и органическое сужение ее просвета.
Патогенез
Нарушение иннервации или механические препятствия затрудняют прохождение кала по узкой части кишечника, вызывая большое расширение и увеличение участков, расположенных выше. Активация перистальтики и гипертрофии верхних отделов носит компенсаторный характер и формируется движением кишечного содержимого через аганглиозную или стенотическую зону. Впоследствии на увеличенном участке происходит отмирание гипертрофированных мышечных волокон и замещение их соединительной тканью, что сопровождается атонией нарушенного участка кишечника. Замедляется движение кишечного содержимого, возникают длительные запоры (нет стула 5-7, иногда 30 дней), угнетаются позывы к дефекации, всасываются токсины, развиваются дисбактериоз и фекальная интоксикация. Такие процессы в мегаколоне неизбежно сопровождаются задержкой развития ребенка или резким снижением работоспособности взрослых.
Классификация
Мегаколон может иметь врожденное или приобретенное происхождение. Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) характеризуется аганглиозом — отсутствием нервных сплетений в стенках ректосигмовидной кишки. Деинервированный отдел кишечника узкий, без перистальтики и является органическим препятствием для отхождения кала. Помимо болезни Гиршпрунга, врожденный мегаколон может быть вызван идиопатическими причинами (хронический запор любого происхождения) или наличием механической непроходимости в дистальном отделе толстой кишки (стеноз прямой кишки, свищевая форма атрезии ануса и т.д.). Клиника врожденного мегаколона развивается уже в раннем детстве.
Образование приобретенного мегаколона может быть связано со вторичными изменениями толстой кишки в результате опухолей, травм, свищей, перегибов, колита с последующими рубцовыми изменениями слизистой оболочки и т.д. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может быть повреждение парасимпатических ганглиев из-за гиповитаминоза витамина B1. По этиологическому фактору различают различные формы мегаколона: аганглионарные (болезнь Гиршпрунга), идиопатические (35%), обструктивные (8-10%), психогенные (3-5%), эндокринные (1%), токсические (1%). -2%), нейрогенный (1%) мегаколон.
По локализации и длине очага гипертрофии в клинической проктологии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы мегаколона. При ректальной форме заболевания поражается прямая кишка промежности, ее ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма мегаколона характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки. При сегментарной форме мегаколона изменения могут локализоваться в одном сегменте ректосигмовидного перехода или сигмовидной кишки, либо в двух сегментах, между которыми участок кишечника не изменяется. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего отдела и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.
Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).
Симптомы мегаколона
Выраженность течения и особенности клинической картины заболевания напрямую связаны с длиной пораженного участка и компенсаторными возможностями организма. При врожденном мегаколоне с первых дней или месяцев жизни отсутствует самостоятельный стул, развивается метеоризм, увеличивается окружность живота, усиливается хроническая каловая интоксикация. Периодически возникает рвота смесью желчи. Опорожнение кишечника происходит только после введения газоотводной трубки, проведения очистительной клизмы или сифона. Стул отличается гнилостным запахом, содержанием слизи, крови, непереваренных частиц пищи. У детей с мегаколоном наблюдается истощение, задержка физического развития и анемия.
Хронические прогрессирующие запоры и вздутие кишечника мегаколоном приводят к истончению и дряблости брюшной стенки, к образованию так называемого «лягушачьего живота». Через переднюю брюшную стенку можно наблюдать перистальтику вздутых петель кишечника. Расширение и растяжение толстой кишки в мегаколоне сопровождается приподнятым положением купола диафрагмы, уменьшением дыхательной экскурсии легких, смещением органов средостения, изменением размеров и формы просвета грудь (сундук). На этом фоне развиваются цианоз, одышка, тахикардия, фиксируются изменения электрокардиограммы, создаются условия для рецидивирующих пневмоний и бронхитов.
Осложнения
Частыми осложнениями мегаколона являются дисбактериоз и развитие острой кишечной непроходимости. При дисбактериозе в кишечнике развивается вторичное воспаление, возникает изъязвление слизистой оболочки, что проявляется «парадоксальной» диареей. Развитие непроходимости кишечника сопровождается неукротимой рвотой и болями в животе, в тяжелых случаях — прободением толстой кишки и каловым перитонитом. При завороте кишечника или узелковании кишечника может возникнуть ущемленная кишечная непроходимость.
Диагностика
При диагностике мегаколона учитываются данные клинической симптоматики, физикального обследования, результатов рентгенографии и эндоскопической диагностики, лабораторных исследований (стул на дисбактериоз, копрограммы, гистология). При осмотре проктолога выявляется увеличенный и несимметричный живот. Заполненные калом петли кишечника при пальпации имеют пастообразную консистенцию, а в случае каловых камней — плотные. При мегаколоне отмечается симптом «глиняного»: надавливание пальцами на переднюю брюшную стенку, на ней остаются следы вдавления.
На простом рентгеновском снимке брюшной полости с мегаколоном выявляются вздутые и расширенные кишечные петли толстой кишки, высокий купол диафрагмы. Рентгеноконтрастная ирригоскопия позволяет определить аганглиозную зону — область сужения толстой кишки с расширением вышележащих ее участков, плавность их контуров, отсутствие складок и австра. В этом случае может преобладать расширение прямой кишки (мегарект), сигмы (мегасигма) или всей толстой кишки (мегаколон). С помощью ректороманоскопии и колоноскопии исследуется толстый кишечник и выполняется трансанальная эндоскопическая биопсия. Отсутствие нервных клеток сплетения Ауэрбаха в образце биопсии мембраны прямой кишки подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга.
Аноректальная манометрия мегаколона необходима для оценки ректального рефлекса и дифференциации врожденного и приобретенного мегаколона. Сохранение рефлекса указывает на целостность ганглиев и отсутствие болезни Гиршпрунга. Дифференциальный диагноз мегаколона ставится с раком толстой кишки, хроническим колитом, синдромом раздраженного кишечника, дивертикулярной болезнью и привычным запором, вызванным трещинами заднего прохода.
Лечение мегаколона
Лечебная тактика зависит от клинического течения и формы заболевания. При компенсированном и субкомпенсированном течении, а также при неорганических формах мегаколона применяется консервативный подход. Терапия мегаколоном включает диету, богатую клетчаткой, клизмы (очищающие, вазелин, гипертонические, сифонные), массаж живота, назначение бактериальных препаратов, нормализующих микрофлору кишечника, ферментных препаратов, модуляторов моторики толстой кишки, физиотерапию и электростимуляцию прямой кишки.
При болезни Гиршпрунга требуется хирургическое лечение: резекция аганглионарной зоны и увеличенной части толстой кишки, которую проводят в возрасте 2–3 лет. В случае обструктивного мегаколона требуется срочная колостомия и подготовка к радикальной операции.
Объем резекции толстой кишки при мегаколоне определяется степенью поражения и может включать переднюю резекцию прямой кишки, абдоминально-анальную резекцию с опусканием толстой кишки, ректосигмоидэктомию с колоректальным анастомозом, субтотальную резекцию толстой кишки с илеоректальным анастомозом или другие после нее колостомию закрыто.
Лечение других форм мегаколона заключается в устранении причин — механических препятствий (атрезия свища заднего прохода, рубцовый стеноз, спайки), хронические запоры, гиповитаминозы, воспаления кишечника (колиты, ректосигмоидиты). Дальнейшие прогнозы зависят от формы и причин мегаколона, правильности объема и способа эксплуатации.