Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением ткани печени фиброзными рубцами. Патология долго не проявляет себя. На более поздних стадиях характерны небольшие внешние печеночные признаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза печени устанавливается на основании результатов УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Безоперационное лечение состоит из симптоматической терапии, детоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На более поздних стадиях показана трансплантация печени.

    Общие сведения

    Билиарный цирроз печени — тяжелое заболевание печени, при котором нормальная ткань печени замещается фиброзной тканью. Это чаще встречается у женщин старше сорока лет, и общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 миллион населения. Отмечена тесная связь заболевания с наследственными факторами — среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому точные причины его возникновения неизвестны.

    Более чем в 95% случаев заболевания антимитохондриальные антитела определяются в крови. Однако ученые до сих пор не понимают, почему поражаются только митохондрии ткани печени, а в других тканях этого не происходит. Ловушка этого недуга в его скрытом начале: очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно обнаружены при обследовании на другие заболевания. Течение болезни прогрессирующее, на более поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

    Билиарный цирроз печени

    Билиарный цирроз печени

    Причины

    Специалисты в области современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными заболеваниями в организме. Это заболевание носит наследственный характер: очень часты случаи билиарного цирроза в семейном кругу. Об аутоиммунном характере заболевания свидетельствует также его связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, почечным канальцевым ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

    Спровоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки и приобретенные деформации желчевыводящих путей, желчекаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфатические узлы в печени, киста желчных протоков, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также начало болезни может быть спровоцировано грамотрицательной инфекцией — энтеробактериями, на поверхности которых есть антигены, аналогичные митохондриальным антигенам.

    Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стеноз желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста общего желчного протока и муковисцидоз.

    Патогенез

    Несмотря на обнаружение антител против митохондрий практически у всех пациентов с первичным циррозом печени, установить связь между этими антителами и разрушением клеток печени не удалось. Известно, что заболевание начинается с асептического воспаления желчевыводящих путей, выраженного разрастания эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

    В крови при этом заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные нарушения: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

    Классификация

    Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функцию печени оценивают по шкале Чайлд-Пью. Эта шкала учитывает наличие асцита, энцефалопатии, билирубина, альбумина и протромбинового индекса (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от количества начисленных баллов по этим показателям различают стадии компенсации цирроза:

    • Класс A. Он характеризуется минимальным количеством швов, ожидаемой продолжительностью жизни до 20 лет и выживаемостью после абдоминальной хирургии более 90%.
    • Класс B. Ожидаемая продолжительность жизни короче, а смертность после абдоминальной хирургии превышает 30%.
    • Класс C. Ожидаемая продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после абдоминальных операций — более 80%.

    Присвоение пациенту класса B или C указывает на необходимость трансплантации печени. В России широко используется шкала METAVIR, по которой степень фиброза оценивается на основании данных биопсии, градация степени колеблется от 0 до 4; 4 степень указывает на наличие цирроза печени.

    Симптомы билиарного цирроза

    На ранних стадиях симптомы цирроза печени неспецифичны и отменяются. Итак, в большинстве случаев жалобы начинаются с зуда. Более половины пациентов жалуются на периодически повторяющийся кожный зуд, а каждый десятый беспокоит невыносимый зуд с расчесами на коже. Чаще всего зуд появляется за полгода или даже за несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Кроме того, характерными признаками зарождающегося цирроза печени являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Иногда первыми признаками заболевания могут быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании выявляется повышение уровня гамма-глобулина, нарушение соотношения АСТ и АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

    По мере прогрессирования болезни появляются и другие признаки. Внешне цирроз печени проявляется группой мелких печеночных признаков: варикозное расширение вен на коже; покраснение лица, ладоней и стоп; увеличение слюнных желез; пожелтение кожи и всех слизистых оболочек; сгибательная контрактура рук. Меняются и ногти больного: они становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные беловатые полосы; ногтевые фаланги утолщены («стержни»). Беловатые узелки — жировые отложения — образуются вокруг суставов и на лице, веках.

    Помимо внешних проявлений появляются симптомы портальной гипертензии: из-за повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, возникает застой в венах органов брюшной полости — формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть в виде «головы медузы». Венозный застой приводит к выделению жидкости в брюшной полости с образованием асцита, в тяжелых случаях — перитонита.

    Осложнения

    Чем более выражено поражение печени, тем больше вероятность осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения всасывания витамина D примерно у трети пациентов развивается остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (A, K, D, E), что проявляется признаками полигиповитаминоза. Избыточный жир выводится с калом — стеаторея. У одной пятой пациентов развивается сопутствующий гипотиреоз, миелопатия и невропатия.

    Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к нарушению функции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, гепато-легочный, гастро- и колопатический синдромы. В связи с тем, что печень не выполняет функцию очищения организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое действие на мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Чаще всего по окончании билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

    Диагностика

    При наличии признаков застоя желчных протоков оценивается клинико-биохимический профиль; начальные стадии билиарного цирроза характеризуются повышением уровня щелочной фосфатазы и G-GTP, сдвигом соотношения АЛТ и АСТ, позже повышается уровень билирубина. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулинов М, антител против митохондрий, а также повышается уровень ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы и ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

    Признаки фиброза печени можно обнаружить с помощью УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, но окончательный диагноз можно поставить только после биопсии печени. Даже при исследовании биоптата изменения печени, характерные для билиарного цирроза, можно выявить только на ранних стадиях заболевания, поэтому морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

    Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МРТ холангиопанкреатографии, ЭРХПГ.

    Лечение билиарного цирроза печени

    К лечению этого заболевания активно привлекаются гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Цель терапии цирроза печени — остановить прогрессирование цирроза и устранить явления печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммунодепрессантов (подавляют аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

    Симптоматическая терапия заключается в профилактике и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (снижение процентного содержания белков, увеличение растительной составляющей пищи), дезинтоксикационной терапии и уменьшения портальной гипертензии достигается с помощью мочегонных средств. Обязательно назначают поливитаминные препараты, назначают ферменты для улучшения пищеварения. При циррозе печени класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

    Наиболее эффективное лечение билиарного цирроза печени — пересадка печени. После трансплантации более 80% пациентов выживают в течение следующих пяти лет. Рецидив первичного билиарного цирроза встречается у 15% пациентов, однако у большинства пациентов результаты хирургического лечения отличные.

    Прогноз и профилактика

    предотвратить появление билиарного цирроза практически невозможно, но отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование гастроэнтерологом при наличии случаев заболевания в семье, правильное питание и здоровый образ жизни могут значительно снизить его вероятность.

    Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно только через десять лет после начала заболевания, но продолжительность жизни с началом цирроза печени не превышает 20 лет. Прогностически неблагоприятным считается быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, преклонный возраст, аутоиммунные заболевания, связанные с циррозом печени. Наиболее неблагоприятным с точки зрения прогноза считается исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек и снижение уровня холестерина в крови.