Акустико-гностическая афазия — это нарушение восприятия и синтеза речевой информации, полученной вербально. Возникает из-за повреждения коркового центра слухового анализатора — зоны Вернике. Сопровождается нарушением письма, счета, чтения. Акустико-гностическая афазия диагностируется на основании результатов неврологического обследования и логопеда, МРТ и КТ головного мозга, УЗИ сосудов головного мозга. Лечение включает этиопатогенетическую терапию причинной патологии, занятия логопедом, прием нейропротективных препаратов, ноотропов, физиотерапию.
Общие сведения
Акустико-гностическая афазия — приобретенное заболевание, возникающее у пациентов с развитыми языковыми навыками. Представляет агнозию языка — расстройство способности понимать и распознавать адресованную речь. Этот тип речевого расстройства впервые подробно описал немецкий нейропсихиатр Карл Вернике, в честь которого названа афазия Вернике. Поскольку патология связана с нарушением механизма восприятия речи, в неврологии используется синонимичный термин «сенсорная афазия». Чаще всего акустико-гностическая форма нарушения речи наблюдается при ишемическом инсульте, что определяет его распространенность в основном среди людей старше 50 лет. По заболеваемости нет гендерных различий.
Акустико-гностическая афазия
Причины
Заболевание развивается при поражении зоны Вернике — корковых структур слухового анализатора, расположенных в области верхней височной извилины левого полушария. Этиофакторы разные, в большинстве случаев причиной травмы являются острые нарушения церебральной гемодинамики. Основные факторы делятся на следующие группы:
- Цереброваскулярные заболевания. ACVA при тромбоэмболии, реже — геморрагические инсульты в тазу средней мозговой артерии приводят к недостаточному кровоснабжению зоны Вернике. Острая гипоксия, сдавление образовавшихся при кровоизлиянии тканей внутримозговыми гематомами вызывает гибель нейронов в этой области, возникает гностическая дисфункция.
- Травма головы. Тяжелые сотрясения мозга, ушибы головного мозга с повреждением левой височной доли оказывают прямое травмирующее действие на нейроны речевого центра Вернике. Посттравматический отек приводит к сдавлению, ишемии нервных клеток. В результате развивается акустико-гностическая дисфункция.
- Нейроинфекция. Абсцессы головного мозга, энцефалит с локализацией воспалительных очагов в центре Вернике провоцируют нарушение функции или гибель нейронов, отвечающих за восприятие языка. Сенсорная афазия может быть временной и регрессировать после исчезновения воспалительных изменений.
- Опухоли головного мозга. Глиомы, астроцитомы, глиобластомы соответствующей локализации приводят к повреждению окружающих клеток двумя способами. В первом случае патология зоны Вернике связана с инвазивным ростом новообразования, сопровождающимся разрушением окружающих тканей. Во втором — при сдавлении нейронов соседней опухолью.
- Дегенеративные заболевания центральной нервной системы. Болезнь Пика, лейкодистрофия, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Альцгеймера на ранних стадиях могут протекать при очаговых поражениях центра Вернике. Нарушения речи вызываются дегенеративными изменениями нейронов, приводящими к их дисфункции и апоптозу.
Патогенез
Перечисленные этиофакторы приводят к дисфункции нейронов в области сенсорного языка Вернике. В результате в коре головного мозга нарушается процесс оценки и синтеза поступающей речевой информации. Части, которые воспринимают и передают звук слуховым анализатором, функционируют нормально, слух не нарушается. Нарушается фонематическое восприятие: способность различать и распознавать фонемы (звуковые единицы). Следствием этого является трудность различения одинаковых звуковых фонем; в тяжелых случаях родной язык воспринимается пациентом как совершенно неизвестный набор звуков.
Слуховой контроль над своей речью становится невозможным, что приводит к множественным парафазиям, повторам и грамматике в речи пациента. Нарушаются чтение и письмо, так как они связаны с внутренним произношением слов. Патология сенсорного речевого центра редко бывает изолированной, в 85% случаев она сочетается с поражением прилегающих тканей головного мозга, клинически проявляется соответствующей неврологической симптоматикой. Поражение височных долей обоих полушарий приводит к тотальной акустической агнозии с невозможностью распознавать не только голосовую информацию, но и невербальные звуки: шелест бумаги, колокольчика, капающую воду.
Симптомы афазии Вернике
На начальном этапе, сразу после инсульта или травмы головы, происходит полная потеря способности понимать обращаемую речь. Пациенты воспринимают слова как непонятный набор звуков, иногда они не осознают собственный языковой дефект. Возникает психомоторное возбуждение, износ. Дальнейшая выраженность нарушений зависит от степени тяжести травмы. В некоторых случаях возникает частичная акустико-гностическая афазия, проявляющаяся одинаковым восприятием фонематически похожих слов (гвоздь-собака-кость) и разным пониманием слова (слово «бочка» иногда распознается как «почка», в других случаях типа «дочка»). Сложности определения лексико-семантической части слова вызывают затруднения в определении его значения. Например, услышав «колокольчик», пациент понимает, что речь идет о небольшом предмете, но не определяет, о каком именно.
Сенсорная афазия распространяется на восприятие собственной речи, человек теряет контроль над произносимыми предложениями. Наблюдается буквальная парафазия — замена звуков фонематически близкими, но искажающими словами, словесная парафазия — замена целых слов. Речь больного теряет смысл, она похожа на «словесный салат», что более характерно для начального периода болезни. Такие нарушения длятся до 1,5-2 месяцев. Затем идет логотип с многочисленными аграмматизмами, повторами и использованием большого количества предлогов. В результате агнозии пациенты не чувствуют дефекта в своем языке, их раздражает непонимание окружающих. В период выздоровления преобладает несоответствие слов в предложении по полу, числу, использование местоимений вместо существительных.
Поскольку счет сопровождается произношением слов, относящихся к арифметической операции, акустико-гностическая афазия приводит к акалькулии, которая более выражена в начале болезни. Пациенты копируют числа, когда обманывают, но решают примеры следующим образом: «5 + 3 = 2», «4 + 1 = 15». Проблемы с чтением вызваны буквальной парафазией, трудно поставить правильный акцент.
Дальнейшее вовлечение оптического и кинестетического контроля в процесс чтения вызывает умеренную степень дислексии. При письме наблюдаются большие трудности, так как это напрямую зависит от фонематического слуха. Дисграфия возникает, когда вы читаете, пишете под диктовку. Более точный контроль при копировании, увязка оптических механизмов с течением времени позволяет получить точную копию написанного слова. В слуховых диктовках даже в период восстановления абзацы букв отмечаются надолго.
В 15% случаев возникает изолированное поражение слуховой области. У других пациентов акустико-гностическая патология сочетается с другими неврологическими симптомами, характер которых обусловлен этиологией и локализацией патологического процесса. Нейроинфекции сопровождаются повышением температуры тела, интоксикационным синдромом, опухоли — внутричерепной гипертензией. Очаговый неврологический дефицит в основном представлен гемипарезом правой конечности, правой гемианопсией и дисфункцией лицевого нерва. Многие пациенты испытывают снижение когнитивных функций.
Осложнения
Наличие выраженного речевого расстройства мешает речевому и общему общению пациента. Ситуация усугубляется сопутствующими когнитивными и, возможно, двигательными нарушениями. Нарушение высших психических функций, неврологический дефицит приводят к инвалидности пациента, ухудшают качество жизни. Отсутствие истинного вербального контакта отрицательно сказывается на эмоциональном состоянии пациента, приводя к изменению его личности и поведения. Без своевременной логопедии, психологической поддержки эти изменения закрепляются, пациент теряет надежду на то, что его поймут, замыкается на себе. Возможно развитие депрессии, апатии, потеря интереса к лечению, желание улучшить свое состояние.
Диагностика
Симптомы сенсорной афазии можно обнаружить, опросив пациента. В постановке диагноза принимает участие невролог, логопед, психиатр, нейропсихолог. Обследование больного направлено на выяснение характера нарушения речи, установление морфологического субстрата заболевания (инсульт, опухоль, травма, инфекция). В перечень необходимых исследований входят:
- Неврологическое обследование. Изолированная афазия выявляется редко. Обычно диагностируется правосторонний спастический гемипарез, признаки правостороннего пареза лица, легкие или умеренные изменения когнитивных функций. Возможны глазодвигательные нарушения, снижение глоточного рефлекса, отклонение языка и другие признаки поражения черепных нервов.
- Речевая экспертиза. Осуществляется комплексное изучение устной и письменной речи, слуховой речевой памяти. Его проводит логопед с помощью специальных тестов. Подтвердите фонематическое нарушение слуха, парафазию, абзацы, трудности с чтением.
- МРТ головного мозга. Необходимо визуализировать морфологические изменения тканей головного мозга. МРТ позволяет диагностировать опухолевые, воспалительные, дегенеративные, ишемические, геморрагические очаги. В случае травмы головы проводится компьютерная томография головного мозга.
- Оценка церебральной гемодинамики. Выполняется с помощью УЗИ сосудов шеи, транскраниального УЗИ, дуплексного сканирования. Позволяет проанализировать уровень церебрального кровоснабжения, диагностировать закупоренные спазматические участки сосудов.
- Исследование спинномозговой жидкости. Материал, полученный при люмбальной пункции, подвергается микроскопическому, бактериологическому и цитологическому исследованию. Анализ помогает выявить или опровергнуть инфекционно-воспалительную этиологию, внутричерепное кровотечение, опухолевый процесс.
Акустико-гностическая афазия отличается от других форм речевых нарушений. Наиболее близким по проявлениям является акустико-мнестическая афазия, которая отличается более гармоничным характером речи, наличием затруднения в повторении нескольких слов подряд после врача. При моторной афазии наблюдается полное отсутствие или ограничение спонтанной речи, в отличие от логореи при сенсорной афазии.
Лечение акустико-гностической афазии
Корректирующая терапия речевых нарушений проводится на фоне лечения причинного заболевания: восстановление мозгового кровообращения, удаление опухоли, устранение последствий черепно-мозговой травмы, этиотропная терапия нейроинфекции. Лечение проводится поэтапно, подбирается индивидуально с учетом тяжести недуга, скорости выздоровления. Основными лечебными компонентами являются:
- Логопедические курсы. В зависимости от тяжести состояния пациента упражнения на восстановление речевых навыков начинают с первых дней или недель заболевания. Лечение требует терпения и настойчивости и может занять несколько лет. Первоочередной задачей является восстановление фонематического слуха. В дальнейшем терапия направлена на исправление всех компонентов языка: выразительной речи, письма, чтения.
- Фармакологическое сопровождение. Он способствует скорейшему восстановлению языковой функции, когнитивных способностей, регрессу сопутствующих неврологических нарушений. Осуществляется ноотропами (пирацетам, гинкго билоба), препаратами, улучшающими гемодинамику мозга, нейрометаболитами (глицин, витамины группы В, гамма-аминомасляная кислота).
Речевая реабилитация требует участия близких пациента. Установление вербального контакта имеет большое значение, поэтому обращение окружающих к пациенту должно быть простым, четким, медленным. Занятия логопедом нужно проводить каждый день, дополняя их домашними упражнениями. Успешному выздоровлению способствуют дополнительные реабилитационные мероприятия: массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, психотерапия.
Прогноз и профилактика
Перспектива восстановления речевой функции зависит от этиологии, тяжести нарушения и возраста пациента. Своевременное и правильное лечение небольших инфекционных, травматических ишемических образований в молодом возрасте приводит к практически полному выздоровлению. При тяжелых нарушениях, при отсутствии логопеда, у пациентов сохраняется стойкая акустико-гностическая афазия. Худший прогноз при прогрессирующих дегенеративных и неопластических процессах. Профилактика направлена на снижение вероятности развития причинной патологии за счет эффективного лечения цереброваскулярных заболеваний, предотвращения травм головы и онкогенных эффектов, а также укрепления иммунитета.