Полная афазия — это одновременное и сильно выраженное нарушение моторных и сенсорных звеньев речи. Синдром характеризуется отсутствием спонтанности и непонимания адресной речи, нарушением операций чтения и письма, что делает невозможным вербальный контакт с пациентом. Из сопутствующих недугов наблюдается гемиплегия. Зона поражения устанавливается с помощью МРТ / КТ головного мозга, УЗИ артерий головного мозга. Для оценки языкового и психологического состояния пациента проводятся тесты. Лечение включает фармакотерапию, нейрохирургию, логопед, нейрокоррекцию.
Общие сведения
Тотальная афазия (глобальная, сенсомоторная) — наиболее тяжелая форма афатического расстройства, при которой в равной степени страдают экспрессивные и рецептивные языковые навыки. Частота глобальной афазии неизвестна, так как наиболее распространенное нарушение речи носит преходящий характер и наблюдается только в остром периоде мозговой катастрофы. Примерно в трети случаев полная афазия сохраняется в остаточном периоде травмы или болезни. Это приводит к тяжелой и длительной инвалидности пациентов, требует привлечения значительных реабилитационных ресурсов.
Тотальная афазия
Причины
Полная афазия является результатом обширного поражения доминирующего полушария, которое включает несколько областей языка, ответственных за производство и понимание языка. В патологический процесс в различных сочетаниях вовлечены центры Брока, Вернике (перисильвийская область), островная доля, теменные области. Часто сенсомоторная афазия вызывается поражением подкорковых структур: таламуса, ядер основания, белого вещества головного мозга. Такие травмы могут развиться по следующим причинам:
- черепно-мозговая травма: тяжелая форма ушиба головного мозга, открытая черепно-мозговая травма, внутричерепная гематома;
- церебральные инсульты: инфаркты головного мозга (в результате окклюзии средней мозговой артерии или внутренней сонной артерии), геморрагические инсульты;
- опухоли головного мозга: при доброкачественных новообразованиях сначала развивается дифференцированная форма афазии, затем тотальная; быстрый обширный рост злокачественного новообразования вскоре приводит к глобальному распаду речи;
- дегенеративные неврологические заболевания: болезнь Пика, синдром Ландау-Клеффнера, прогрессирующая деменция Альцгеймера;
- энцефалит.
Преходящая глобальная афазия, когда пациент на короткое время теряет речевую функцию, может быть результатом транзиторной ишемической атаки, приступа мигрени или судорожного припадка.
Патогенез
Механизм развития тотальной афазии зависит от площади поражения. Таким образом, при вовлечении перисильвиевой коры (область вокруг сильвиевой борозды, разделяющей лобную и височную доли) и теменной коры, прилегающей к этой области, развиваются орально-артикуляторная апраксия и акустическая агнозия. Произношение, понимание, повторение устных и письменных высказываний нарушены. Кровоснабжение перисильвиевой области происходит из таза средней мозговой артерии, поэтому ее окклюзии или разрывы чаще становятся причиной тотальной афазии.
Поражение подкорковых структур тесно связано с корковыми языковыми центрами. При наличии патологических подкорковых очагов речевая деятельность нарушается по типу псевдофронтального и псевдотемпорального синдромов. Кроме того, полная афазия возникает, если поражение поражает белое вещество любой доли мозга: височной, лобной, теменной.
Глобальная афазия часто наблюдается в первые сутки после тяжелого поражения мозга из-за отека мозга. Через некоторое время при естественном выздоровлении и в результате терапии полная афазия может перейти в экспрессивную (моторную) или рецептивную (сенсорную) афазию. В некоторых случаях синдром полной речевой дезинтеграции остается основным.
Классификация
Тотальная афазия делится на 2 вида в зависимости от сохранения речевых функций:
- полная — абсолютное отсутствие речевых навыков: больной не может говорить и понимать речь;
- частичный — способность понимать чужую речь или произносить отдельные звуки может частично сохраняться.
Замечено, что поражения большой поверхности, но небольшого распространения (кровотечения, ишемии) вызывают афазию с частичным сохранением понимания обращаемой речи. Напротив, латерально расположенные, удлиненные переднезадние зоны повреждения определяют полную форму тотальной афазии.
Симптомы тотальной афазии
В остром постинсультном или посттравматическом периоде большинство афатических расстройств носят глобальный характер. У больных нарушены двигательные и сенсорные звенья речевой функции. Как правило, в первые недели после острой мозговой травмы понимание речи постепенно улучшается, и глобальная афазия сменяется другой формой, чаще всего тяжелой афазией Брока. Однако у некоторых пациентов глобальная дезинтеграция речевой функции сохраняется длительное время.
Несмотря на тяжесть нарушения речи, языковые навыки людей с глобальной афазией могут различаться. Некоторые пациенты могут произносить определенные звуки и слова, особенно спонтанные ответы «да» и «нет», или автоматические серии (подсчет, список дней недели, тексты песен). У этих пациентов может быть эмоционально заряженный голосовой эмбол.
Аналогичная ситуация наблюдается с понимающей речью. Некоторые пациенты узнают на слух и реагируют на лично значимые обозначения (имена близких, названия знакомых мест), тогда как другие темы разговора остаются неясными. Люди с полной афазией могут угадывать выражения лица говорящего или тон голоса, поэтому часто кажется, что они понимают речь лучше, чем на самом деле. Другие пациенты с тотальной афазией не могут издать ни единого звука и не понимают обращенную речь.
Чтение, счет, письмо (алексия, акалькулия, аграфия) серьезно нарушены или полностью невозможны. Практически у всех пациентов наблюдается правосторонняя гемиплегия / гемипарез, глубокая гемигипостезия или гемианестезия, часто выявляется гемианопсия. Благодаря сохранению правого полушария человек с тотальной афазией может выражать себя с помощью мимики, интонации и жестов.
Осложнения
Обширное повреждение головного мозга, которое ухудшает речевой потенциал, может также привести к нарушению других психических функций. При сопутствующем когнитивном дефиците могут возникнуть трудности с вниманием, памятью и обучением. Без адекватного восстановительного лечения и реабилитации пациенты с тотальной афазией остаются инвалидами из-за полной неспособности общаться с внешним миром, ограничений передвижения и самообслуживания. Такие пациенты испытывают глубокую депрессию и часто не имеют достаточной мотивации для занятий спортом.
Диагностика
Обследование больного с полным нарушением речи начинается с определения причины и локализации черепно-мозговой травмы. Установление формы афазии становится возможным только после окончания острого периода мозговой катастрофы. В диагностическом консультировании пациентов принимают участие врачи-неврологи и нейрохирурги, логопеды, нейропсихологи. Минимальный план расследования:
- Определение причины и очага травмы. Сразу после травмы головного мозга пациенты проходят КТ или низкоконтрастную МРТ головного мозга. Для выявления патологии церебральных и прецеребральных артерий наиболее информативными являются МРА или КТ-ангиография. Также используется УЗИ сосудов (УЗИ сонных и позвоночных артерий, ТКД церебральных артерий). С помощью этих методов выявляются очаги ишемии, кровоизлияния, атрофии костного мозга.
- Консультация афазиолога. В случае тотальной афазии логопед заявляет об отсутствии самостоятельной речи, понимания команд и указаний, умении считать, писать и читать. Продуктивный вербальный контакт с пациентом невозможен. Иногда отмечается сохранение автоматизированной речи, частичное понимание кровообращения, эмболия.
- Консультация нейропсихолога. При изучении высших психических функций уделяется внимание состоянию различных видов гнозиса, практики, внимания, памяти. Батареи когнитивных тестов находятся в стадии разработки. Использование исправных ссылок в корректирующих работах помогает ускорить процесс восстановления речевых и неречевых функций.
Лечение тотальной афазии
Терапия и хирургия
В первые часы ишемического инсульта наиболее эффективна реперфузионная терапия (внутривенный или внутриартериальный тромболизис). Для борьбы с отеком мозга используются диуретики, умеренное переохлаждение. В период лечения пациентам назначают антикоагулянты, антиагреганты, нейропротекторы, антиоксиданты, гипотензивные препараты.
По показаниям проводятся хирургические вмешательства: каротидная эндартерэктомия, имплантация каротидного стента во внутреннюю сонную артерию, удаление новообразований головного мозга. Внутричерепные кровоизлияния требуют трепанации черепа и хирургического удаления внутримозговой гематомы, аспирации гематомы через просверленное отверстие и стереотаксического удаления.
Физическая реабилитация
Методы физической реабилитации направлены на повышение физической активности, способности к самообслуживанию. Пациентам рекомендуется заниматься дозированными физическими нагрузками: лечебная гимнастика, механотерапия, эрготерапия. При сопутствующей дисфагии проводят сеансы нервно-мышечной стимуляции Вокастимом. При парезах рекомендуется назначить процедуры электрофореза, миостимуляции, магнитотерапии, дарсонвализации.
Логопедическая коррекция
На занятиях по восстановлению речи приоритет отдается улучшению понимания прямой речи. Для этого сначала активируются невербальный слуховой гнозис, акустическое внимание и контроль. Затем они переходят к дифференцированному восприятию звуков речи и их произношению. При этом полагаются на тактильные ощущения, зрительное восприятие, прибегают к вкусовой и обонятельной стимуляции.
В речевой реабилитации людей с тотальной афазией особую роль играет использование различных мобильных приложений, средств и методов альтернативного речевого общения, языка жестов. Несмотря на то, что логопед не всегда эффективен при синдроме тотальной афазии, он позволяет значительно расширить коммуникативные навыки, улучшить самочувствие пациента и снизить уровень депрессии.
Прогноз и профилактика
При оценке языкового прогноза тотальной афазии основными факторами, влияющими на нейропластичность мозга, являются возраст, расположение поражения, преморбидный когнитивный и соматический статус и мотивация к лечению. Решающим фактором при этом является раннее начало логопеда (в первый месяц от начала расстройства).
Хотя прогноз речи для людей с глобальной афазией не очень благоприятен, в целом можно добиться заметных улучшений в различных аспектах речи. Обычно понимание речи может быть нормализовано, но после этого сохраняется моторная афазия Брока или транскортикальная афазия различной степени тяжести. Худшие результаты в восстановлении речевой функции показывают пациенты с очаговыми поражениями лобно-височно-теменной области: у них минимальное улучшение речи или сохранение глобальной афазии.
Профилактика включает меры по предотвращению травм головы, мозговых инсультов, нейроинфекций. Необходимо ответственно подходить к лечению основных заболеваний, которые могут выступать этиофактором тотальной афазии.