Ангиолипома почки — опухолевое образование неустановленной этиологии, преимущественно доброкачественное. Крайне редко наблюдается инвазивный рост сосудов или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 см возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при новообразованиях более 5 см есть риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картины «острый живот». Диагностика проводится с помощью УЗИ, ТКМС, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводится хирургическое удаление.
Общие сведения
Ангиолипома почки — доброкачественная опухоль, которая включает кровеносные сосуды, жировую ткань и ряд гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство послужило основанием для синонимичного названия этого образования — ангиомиолипома. Это довольно распространенное опухолевое поражение выделительной системы, однако точные статистические данные не известны из-за большого количества бессимптомных форм патологии.
Рак поражает женщин чаще, чем мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Его можно обнаружить в любом возрасте, но чаще всего это взрослые люди в возрасте 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним инициированием образования или его медленным ростом и поздним обнаружением.
Ангиолипома почки
Причины
Этиология почечной ангиолипомы остается неясной, даже доподлинно неизвестно, врожденная она или приобретенная. Удалось установить связь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), но клиническое течение этих форм существенно отличается от спорадических образований. На основании многолетних исследований многих пациентов было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теории о причинах ее возникновения:
- Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на развитие патологии. Противники этой точки зрения указывают на то, что сама опухоль может стать главным пусковым механизмом для этих состояний.
- Влияние эндокринных нарушений. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерическом периоде, когда в организме происходят глобальные гормональные изменения. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием измененного гормонального фона. Однако достоверно не выяснено, вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже существующей.
- Наследственный фактор. Патология сопровождается как минимум одним генетическим заболеванием: болезнью Борневилля-Прингла, при которой множественные ангиолипомы возникают в обеих почках. По спорадическим формам установить четкую наследственную наследственность не удалось.
- Вирусная этиология. Предполагается, что этот тип роста опухоли может быть стимулирован определенным типом вируса. Но на сегодняшний день эта теория не подтверждена экспериментально.
В научном сообществе существует общепринятое мнение об основных факторах риска этого рака, к которым относятся женский пол, беременность, менопауза, гормональные нарушения и повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительным или метаболическим поражением органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.
Патогенез
Патогенез почечной ангиолипомы изучен немного лучше, чем причины, вызывающие ее развитие, но в связи с этим процессом появляется много «белых пятен». Предполагается образование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Его рост обширен: образование давит на окружающие структуры выделительных органов и деформирует их. При небольших размерах (до 30-40 мм) это не влияет на функции выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выходящее за пределы капсулы почек) свидетельствует о злокачественности новообразования. Очень редко это может привести к метастазам в регионарные лимфатические узлы.
Увеличение ангиолипомы более 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, что вызывает болевой синдром. Сосуды опухоли несостоятельны и часто повреждаются, их кровь сначала поступает в чашечно-тазовую систему почки, а оттуда в мочу, что приводит к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования, при механическом воздействии (резкие движения, поднятие тяжестей) опухоль может разорваться с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается тяжелой анемией, сильными болями в пояснице в области живота, ригидностью мышц живота и требует срочного хирургического вмешательства.
Классификация
Широкое распространение патологии на фоне малоизученных причин ее развития стало причиной разработки множества систем классификации, основанных на чувствительности к гормонам, наличию инвазивного роста, возрасту внешности и другим критериям. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепринятого распространения, так как у них много недостатков. В современной урологии используется только классификация почечной ангиолипомы, в которой за основу взят общеизвестный этиологический фактор ее развития:
- Спорадический тип. Это самая распространенная форма, на которую приходится 75-80% всех случаев заболевания. Новообразование определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, протекает бессимптомно. Поражение всегда одностороннее, тренировки — одинокие.
- Наследственный тип. Сюда входят опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Борневилля-Прингла (туберозный склероз) — аутосомно-генетическая патология группы факоматозов. Он сопровождается множественными двусторонними ангиомиолипомами почек и составляет около 20% случаев таких образований.
- Парень с необъяснимой этиологией. Диагностируется редко (около 1-5% случаев), включает все другие виды ангиолипом выделительной системы. Он включает спорадические множественные новообразования, инвазивные опухоли роста, новообразования, сопровождающие другие виды рака почек.
Симптомы ангиолипомы почки
Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почек заболевание протекает преимущественно бессимптомно. Случаи почечной артериальной гипертензии известны у пациентов с небольшими злокачественными новообразованиями, но это может быть связано с другими механизмами. Явные симптомы появляются, когда опухоль начинает оказывать давление на почечную капсулу, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется продолжительной тянущей болью в пояснице, первоначально без какого-либо облучения в любом направлении. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.
Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только лабораторным исследованием мочи, а затем становится видимой невооруженным глазом. Длительное течение болезни приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда возникает затруднение оттока мочи из-за закупорки местом ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, распространение ее на весь живот, бледность и тахикардия — признаки разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах пациента необходимо срочно доставить в стационар для оказания хирургической помощи.
Длительность течения патологии велика: бессимптомная стадия может длиться многие годы, продолжаясь до смерти пациента от естественных причин. Период от появления первых болезненных ощущений до появления макрогематурии также занимает многие месяцы и даже годы. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой — приводят к несвоевременному направлению пациентов к специалисту.
Осложнения
Наиболее частым осложнением ангиолипомы почек является разрыв опухоли: новообразование богато сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильному и продолжительному кровотечению. Кровоизлияние возникает в забрюшинном пространстве или (реже) в ПКС, проявляется гематурией, грозит развитием шока из-за кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой длительного осложнения патологии является злокачественность опухоли: она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенок венозных сосудов возможны их эмболия и нарушения кровообращения в почках.
Диагностика
Определение наличия новообразования и его типа проводится урологом в тесном сотрудничестве с онкологом. Часто почечная ангиолипома обнаруживается случайно во время профилактического ультразвукового исследования или других диагностических процедур, при которых оценивается строение органов выделения. Для выяснения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется ряд приемов:
- Пальпаторное обследование. Если ангиомиолипома имеет размер более 5 сантиметров, ее можно обнаружить при нормальной пальпации почек пациента. Помимо подтверждения наличия новообразования, этот метод не дает никаких других данных.
- Ультразвуковые исследования. На УЗИ почек обнаруживается опухоль в виде однородного эхогенного образования разной величины. С помощью ультразвуковой допплерографии (УЗИ почек) можно подтвердить сосудистую природу новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
- Мультиспиральная компьютерная томография. Контрастная компьютерная томография почек — золотой стандарт для определения локализации и размера ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
- Магнитный резонанс. МРТ почек используется как альтернатива МСКТ при подготовке к операции или для определения размера и структуры новообразования. Ангиомиолипома определяется как округлое образование средней плотности в почке.
- Биопсия почек и гистологическое исследование. Это справка для выяснения природы опухоли, она часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Отбор проб проводится с помощью эндоскопического оборудования под контролем ультразвуковых или рентгеноскопических методов. При микроскопии выявляются сосудистые и жировые компоненты со смесью гладких мышечных волокон.
- Генетические исследования. Его проводят при подозрении на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Борневилля-Прингла.
КТ ОБП и забрюшинного пространства. Объемное образование плотности жира (-80… -90 единиц Хаунсфилда), деформирующее внешний край левой почки
Основные клинические анализы (кровь, моча, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почек эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженного размера опухоли при ОАМ выявляют гематурию и протеинурию, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтвердить наличие гипоальбуминемии.
Лечение ангиолипомы почки
При размерах ангиомиолипомы менее 40-50 миллиметров, отсутствии тяжелой анемии и гематурии лечение не назначают: рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога 1 раз в полгода с профилактическим УЗИ. Доказано, что соблюдается оптимальный питьевой режим, снижается нагрузка на выделительную систему, а при наличии сопутствующих заболеваний почек показано их правильное комплексное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушения (боли, анемии), назначают хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:
- Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Это наименее инвазивная операция, при которой выполняется перевязка или лазерная коагуляция сосудов, питающих опухоль. Метод достаточно эффективен с точки зрения уменьшения размеров пласта, однако перспективы его полного устранения невысоки. Это можно сделать при любом размере опухоли.
- Удаление части почки. Может выполняться как в эндоскопическом, так и в открытом (классическом) вариантах. Хирург удаляет почку, удаляет область, включая ангиомиолипому, и зашивает остальную часть органа. Методика применяется при размере образования от 5 до 8 сантиметров.
- Удаление почки. Нефрэктомия пораженного опухолью органа проводится при гигантских ангиолипомах (более 10 сантиметров), их множественной природе, признаках инвазивного роста или повреждении почки после разрыва. Операция оправдана только при наличии второй функционирующей почки.
Техника хирургического лечения может быть изменена в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений и состояния пациента. Неотложная спасательная операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазов в лимфатические узлы их также удаляют. Консервативных методов лечения почечного ангиомиолипа не существует.
Прогноз и профилактика
Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за чрезвычайно медленного развития и доброкачественного характера роста. После обнаружения опухоли и подтверждения ее типа наблюдение нефролога позволяет оперативно выявить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое удаление проводится вовремя, до развития серьезных осложнений. По статистике, менее трети всех пациентов, обращающихся к специалисту по этому поводу, нуждаются в хирургическом лечении. У других пациентов новообразование ничем не проявляется на протяжении жизни.