Подковообразная почка — это врожденная аномалия, при которой обе почки сливаются вместе на нижнем или верхнем полюсе, образуя перешеек. Патология часто осложняется пиелонефритом, мочекаменной болезнью, гидронефрозом и другими заболеваниями мочевыделительной системы. Использует УЗИ, урографию, пиелографию, компьютерную томографию почек. Хирургическое лечение показано при развитии урологического заболевания пораженной почки, требующего хирургической тактики.
Общие сведения
Подковообразная почка в современной урологии встречается с частотой 10-15% всех почечных аномалий, в соотношении 1 на 500 новорожденных, а у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Дефект характеризуется сращением почек в области нижних, реже — верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают U-образный вид, напоминающий подкову. Кроме того, каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь и кровоснабжающий сосуды. У 88,6% подковообразные почки имеют нарушение кровообращения и необычную структуру чашечки.
В некоторых случаях почки срастаются с медиальными поверхностями (так называемая бисквитная почка), противоположными полюсами (верхняя и нижняя) (S или L почка), обоими полюсами и средней поверхностью (дисковая почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками — поликистозом почек, гидроцефалией, расщелиной позвоночника, дефектами аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелина губы и неба, полидактилия, косолапость).
Подковообразная почка
Причины
Образование подковообразной почки — следствие дезэмбриогенеза. У плода развитие почек проходит три последовательных стадии: пронефрос (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно развитию вторичной почки парный орган мигрирует в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки завершаются после рождения. Аномалия образуется в результате нарушения процессов миграции и вращения почки, вызванного заболеваниями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ.
Патанатомия
Подковообразная почка, сросшаяся с нижними полюсами, располагается ниже физиологической границы (XI-XII грудной — II поясничный позвонки). Подковообразный перешеек почек может соответствовать уровню IV-V поясничных позвонков и обычно расположен кпереди от аорты, нервных стволов и нижней полой вены. При резких движениях перешеек может давить на нервы и сосуды, вызывая боль. При травмах брюшной полости возрастает риск травмы подковообразной почки; кроме того, эта аномалия предрасполагает к возникновению различных типов урологических заболеваний почек. Подковообразная почка почти всегда ассоциируется с антиутопией.
Симптомы подковообразной почки
В связи с особенностями топографии, иннервации и кровоснабжения аномалия может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при сгибании или разгибании туловища, в пояснице, в нижней части живота, в эпигастрий после физических нагрузок. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызвать запор, спастические боли в кишечнике и нарушение моторики кишечника.
На фоне постоянного боевого синдрома может развиться эмоциональная неустойчивость, неврастения и истерия. Внутрипочечная венозная гипертензия из-за сдавления сосудов иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены в нижней половине тела развивается венозный застой: отек нижних конечностей, варикозное расширение вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин возможны нарушения менструального цикла и преждевременные роды. В серии наблюдений подковообразная почка не сопровождается какими-либо симптомами и обнаруживается случайно.
Осложнения
Сдавление перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие оттоку мочи из лоханки, что приводит к развитию:
- пиелонефрит (19,4%)
- камнеобразование в почках (23,6%)
- гидронефроз (41,7%)
- артериальная гипертензия (15,2%)
Есть данные, что трансформация опухолевых клеток и рак почки часто развиваются в перешейке подковообразной почки.
Диагностика
В план диагностического обследования входит УЗИ, УЗИ, экскреторная урография или ретроградная пиелография, почечная артериография, сцинтиграфия, компьютерная томография. Урограммы позволяют учесть низкое положение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки по контуру позвоночника, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые несколько минут визуализируются четкие очертания подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечной лоханки и ненормальное положение чашечек.
УЗИ почек определяет отсутствие смещения контуров почек, атипичное положение почечной лоханки и измененную форму чашечек; Ультразвуковая допплерография выявляет нарушение кровоснабжения подковообразной почки. Нефросцинтиграфия фиксирует характерное скопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночник. Почечная ангиография проводится для изучения архитектуры сосудов, определения количества, расположения и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что важно при планировании операции.
Лечение подковообразной почки
При отсутствии клинических проявлений лечение подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению уролога, чтобы не допустить развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующий курс патогенетического лечения. В случае развития болезненных симптомов, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почек показана дифференцированная хирургическая тактика.
При болевых и уродинамических нарушениях, вызванных давлением перешейка, его рассекают и разводят концы почки с фиксацией в новом положении. При травме одной из подковообразных половинок почки и потере ее функций проводят геминефрэктомию. При обнаружении камней в подковообразной почке используются различные методы их удаления, в том числе дистанционная литотрипсия, чрескожная нефролитотрипсия, пиелолитотомия, нефролитотомия.